目的:本研究旨在分析抗信号识别颗粒抗体阳性的免疫介导坏死性肌病患者的临床特征、实验室检查、影像学特点、病理特点等;探究其不良预后的影响因素,为本病的临床诊治及预后评估提供依据。方法:筛选自2017年1月至2022年12月于吉林大学第一医院神经内科确诊为抗信号识别颗粒抗体阳性的免疫介导坏死性Docetaxel IC50肌病的55例患者纳入研究,回顾性分析患者的发病年龄、性别、病程、点击此处临床症状、血清学检验、肌肉电生理、双下肢肌肉核磁、肌肉病理组织活检等临床资料,总结其特点。在患者确诊12个月时随访,进行改良Rankin量表(m RS)评分作为短期预后的评判标准,m RS评分≤2表示预后良好,>2表示预后较差,依据m RS评分将55例患者分为预后良好及预后较差两组。将其影响因素进行相关性分析。应用SPSS 25.0统计软件进行统计学分析,正态分布的计量资料采用均数±标准差,组间比较采用t检验,偏态分布的计量资料采用中位数、四分位数间距表示,组间比较用秩和检验;计数资料比较采用χ~2检验或Fisher精确概率法;采用多因素Logistic回归分析进行短期预后影响因素分析,构建ROC曲线。以α=0.05为检验水准,P<0.05为差异有统计学意义。结果:1、本研究共纳入55例抗信号识别颗粒抗体阳性的免疫介导坏死性肌病(SRP-IMNM)患者,其中男性14例,女性41例(74.5%),男女比例为1:2.92。总样本起病年龄为22-73岁不等,平均起病年龄为(52.18±12.11)岁。病程0.5-36个月不等,平均(5.29±6.46)个月。肌无力(72.7%)、肌痛(58.2%)和肌萎缩(63.6%)是最常见的临床表现,其次是吞咽困难(29.1%)、构音障碍(21.8%)、皮疹(12.7%),女性比男性更易出现肌无力(P<0.05)、肌痛(P<0.048)的症状。2、55例患者中有54例(98.2%)患者肌酸激酶(CK)升高,CKbiologic medicine平均水平为3958.51±2698.52 U/L。预后不良的患者CK、肌酸激酶同工酶(CK-MB)、天冬氨酸转氨酶(AST)、谷丙转氨酶(ALT)、C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)、低密度脂蛋白(LDL)均高于预后良好的患者,但CK在不同预后的组间差异无统计学意义,考虑与病程较长的患者肌纤维破坏严重,CK不再明显升高有关。3、30例完成大腿肌肉核磁(MRI)的患者中,90.0%的患者大腿肌肉存在脂肪浸润,提示SRP-IMNM患者的脂肪浸润广泛,大腿后侧肌群受累严重;93.3%的患者大腿肌肉存在炎性水肿,炎性水肿较为弥漫,其浸润模式无明显特征。4、大量的肌纤维坏死和再生是SRP-IMNM的典型病理特征,且多伴有少量炎性细胞浸润。大部分患者可见非坏死肌纤维MHC-I分子呈阳性表达,巨噬细胞、CD4+T细胞是主要的炎性细胞成分。预后不良组的CD8阳性率高于预后良好组,组间差异有统计学意义(P<0.05)。5、单因素分析结果显示吞咽困难、肌萎缩、合并间质性肺疾病、合并结缔组织病、ALT、CD8阳性与不良预后密切相关,将以上指标纳入多因素分析中,结果显示吞咽困难、肌萎缩、合并结缔组织病及骨骼肌病理中炎性细胞CD8呈阳性表达为不良预后的独立危险因素。其中炎性细胞CD8呈阳性表达为预后不良的独立危险因素提示T细胞可能参与发病。结论:(1)SRP-IMNM患者多在50岁左右起病,女性多于男性,病程长短不一。(2)SRP-IMNM最常见的临床症状是四肢近端肌无力和肌痛,且女性比男性更易发生。(3)SRP-IMNM患者的CK明显升高,常>3000U/L,不能完全反映疾病严重程度。(4)SRP-IMNM患者的肌肉脂肪浸润广泛,以大腿后侧肌群为重;炎性水肿弥漫,浸润模式无特征。(5)SRP-IMNM患者的病理特点是大量的肌纤维坏死和再生,而炎性细胞较少(6)吞咽困难、肌萎缩、合并间质性肺疾病、合并结缔组织病、ALT、CD8阳性与不良预后密切相关,其中吞咽困难、肌萎缩、合并结缔组织病及骨骼肌病理中炎性细胞CD8呈阳性表达为SRP-IMNM患者短期不良预后的独立危险因素。