【目的】通过分析系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)特异性自身抗体与其临床表型的关系,探讨SSc特异性自身抗体在预测器官受累、病情评估以及判断预后中的价值。【方法】选取2020年12月至2022年12月云南省第一人民医院风湿免疫科的116例SSc患者,回顾性分析患者的一般情况、临床表型以及实验室指标等资料,应用卡方检验、Mann-Whitney U检验、logistic回归分析等统计学方法进行分析。【结果】1.本研究共纳入116例SSc患者,其中男性29例,女性87例,男:女=1:3,弥漫型SSc(diffuse cutaneous SSc,dc SSc)65例(56.03%),局限型SSc(limited cutaneous SSc,lc SSc)51例(43.97%),dc SSc:lc SSc≈1.27:1,其中男性多表现为dc SSc(22/29例)。2.抗拓扑异构酶I抗体(anti topoisomerase I antibody,抗Scl-70抗体或ATA)阳性的SSc患者58例,其中Nirogacestat作用dc SSc39例(67.24%),lc SSc19例(32.76%),ATA阴性的SSc患者58例,其中dc SSc26例(44.83%),lc SSc32例(55.17%),两组研究对象在临床分型上差异有统计学意义(P﹤0.05)。两组研究对象在性别、民族、年龄、起病年龄、病程上差异无统计学意义(P﹥0.05)。3.在ATA阳性的SSc患者中,合并肺间质纤维化(Interstitial lung disease,ILD)的患者43例(74.14%),合并指端溃疡(digital ulcers,DUs)的患者22例(37.93%),与ATA阴性的SSc患者在ILD、DUs上差异有统计学意义(P﹤0.05)。两组研究对象在其他微血管病变、心脏、胃肠道、肾脏、关节和肌肉受累上差异无统计学意义(P﹥0.05)。4.在AT购买Gefitinib-based PROTAC 3A阳性的SSc患者中,血沉(blood sedimentation rate,ESR)、红细胞分布宽度(red blood cell distribution width,RDW)、免疫球蛋白G(Immunoglobulin G,Ig G)、低密度脂蛋白胆固醇(low density lipoprotein cholesterol,LDL)水平高于ATA阴性的SSc患者(P﹤0.05),在ATA阳性的SSc患者中,补体C3、白蛋白(albumin,ALB)水平低于ATA阴性的SSc患者(P﹤0.05)。两组研究对象在甲状腺功能、肾功、肌酶、肿瘤标记物、凝血功能上差异无统计学意义(P﹥0.05)。5.通过多变量回归分析,结果显示:ATA阳性与ILD(OR 3.212;95%CI1.373,7.516)、DUs(OR 3.704;95%CI 1.379,9.950)、Ig G(OR1.113;95%CI1.002,1.236)呈正相关,与补体C3(OR 0.066;95%CI 0.007,0.609)呈负相关。6.ATA单阳组的SSc患者与ATA和ACA共存组的SSc患者在一般资料、临床表型上差异无统计学意义(P﹥0.05)。抗着丝点抗体(anti centromere antibody,ACA)单阳组的SSc患者与ATA和ACA共存组的SSc患者在ILD上差异有统计学意义(P﹤0.05)。【结论】1.与ATA阴性的SSc患者相比,在ATA阳性的SSc患者中,临床分型以弥漫型系统性硬化症多见,更容易合并肺间质纤维化、指端溃疡,在实验室指标上,更容易出现血沉、红细胞分布宽度、免疫球蛋白G、低密度脂蛋白胆固醇的升高以及补体C3和白蛋白的降低。2.通过多变量回归分析发现,ATAinsect microbiota阳性是肺间质纤维化、指端溃疡、免疫球蛋白G以及补体C3的独立影响因素。3.与ACA单阳组的SSc患者相比,ATA和ACA共存组的SSc患者更容易合并肺间质纤维化。