费城染色体对骨髓增生异常综合征患者临床特征及预后的影响

目的:探讨费城染色体(Philadelphia chromosome,Ph)对骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic syndrome,MDS)患者的临床特征及预后Annual risk of tuberculosis infection的影响。方法:纳入来自我院及各大医学数据库(Pub Med,谷歌学术、中国知网、万方医学数据库)的69例MDS病例,根据是否伴有Ph将其分为Ph阳性组和Ph阴性组。收集并比较分析两组的患者的临床资料,包括临床特征(性别、年龄、WHO分型、外周血细胞计数、骨髓原始细胞百分比、形态学改变、IPSS-R评分)和预后指标(总生存期(OS)、无白血病生存期(LFS))。另外,为了得到更为精确的结果,我们进一步行亚组分析,根据是否伴有除Ph外其他染色体异常,将Ph阳性组患者分为孤立Ph阳性组和非孤立Ph阳性组;根据是否伴有染色体异常,将Ph阴性组患者分为正常核型组和非Ph阳性的染色体异常组,分别比较各组间的临床特征及预后情况。结果selleck Gefitinib-based PROTAC 3:临床特征分析结果显示:Ph阳性组患者的白细胞计数明显高于Ph阴性组患者(P=0.0007)。Ph阳性组患者的IPSS-R评分和骨髓原始细胞百分比也高于Ph阴性组患者,两组间的差异接近但未达到显著水平(P=0.09;P=0.09)。两组患者在年龄、性别、形态学改变、疾病类型等方面未见明显差异(P>0.05)。预后分析结果显示,Ph阳性组患者的OS和LFS明显缩短,以非孤立Ph阳性组患者最为明显。此外,我们在亚组分析中有一个重要的发现,临床特征分析提示孤立Ph阳性MDS患者的IPSS-R评分明显低于非Ph阳性的染色体异常MDS患者(P<0.05),理论上非Ph阳性的染色体异常MDS患者应比孤立Ph阳性MDS患者预后差,但生存分析中却得到一个相反的结果,这提示Ph可能是MDS预后不良的重要预测因子,如果未来能将其纳入IPSS-R中,可能对目前现行的评分标准是一个重要的补充。单因素分析显示,高白细胞计数和Ph异常是MDS患者OS的危险因素(P=0.01;P<0.0001),原始细胞百分比升高和Ph异常是MDS患者LFS的危险因素(P=0.04;P<0.0001)。多因素分析显示,Ph异常是MDS患者LFS和OS的独立危险因素(P<0.0001;P=0.003)结论:Ph阳性MDS具有较高的白细胞计数,其预后较差并且具有向白血病转化的风险。此外,Ph可能是MDselleck合成S患者预后不良的重要预测因子,如果未来能将其纳入IPSS-R中,可能对目前现行的评分标准是一个重要的补充。