背景 天冬氨酸氨基转移酶（AST）/丙氨酸氨基转移酶（ALT）是近年来评估急危重症预后的新指标。目前AST/ALT仅报道可用于评估成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）的预后，而儿童HLH尚未见相关研究。目的探讨HLH患儿AST/ALT与临床特征的关系及预后意义，为临床早期识别并诊断儿童HLH提供理论依据。方法 选取2013年1月—2022年5月遵义医科大学附属医院确诊为HLH的128例住院患儿为研究对象，通过电子病历系统收集患儿的基线资料。将患儿按AST/ALT三分位数分为3组：T1组（AST/ALT≤1.57,n=43),T2组（1.57PF-03084014浓度访形式对患儿进行随访。随访开始时间为患儿出院时间，每6个月随访1次，随访截至2022-06-01，终止事件为患儿死亡或失访。采用Spearman秩相关分析探讨AST/ALT与实验室检查结果的相关性。绘制实验室指标预测HLH患儿死亡的受试者工作特征曲线（ROC曲线），计算ROC曲线下面积（AUC）并计算最佳截断值。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线分析不同AST/ALT分组对患者总生存期的影响，并用Log-rank检验进行比较。采用Cox比例风险回归分析探讨HLH患儿死亡的影响因素。结果 3组患儿性别、进入儿童重症监护室（PICU）情况、治疗方式比较，差异有统计学意义（P<0.05）。3组患儿呼吸衰竭、休克发生率比较，差异有统计学意义（P<0.05）。T3组患儿乳酸脱氢酶、肌酸激酶同工酶、血清铁蛋白和活化部分凝血活酶时间高于T1、T2组，白蛋白、纤维蛋白原水平低于T1、T2组（P<0.05);T2、T3组Na~+水平低于T1组，C反应蛋白水平高于Timmune recovery1组（P<0.05）。相关性分析结果显示，AST/ALT与中性粒细胞绝对值（r_s=0.182,P=0.040）、C反应蛋白（r_s=0.419,P<0.001）、总胆红素（r_s=0.182,P=0.040）、肌酸激酶同工酶（r_s=0.310,P<0.001）、乳酸脱氢酶（r_s=0.474,P<0.001）、活化部分凝血活酶时间（r_s=0.316,P<0.001）、血清铁蛋白（r_s=0.311,P<0.001）呈正相关，与白蛋白（r_s=-0.352,P<0.001）、纤维蛋白原（r_s=-0.179,P=0.043）、Ca~(2+)(r_s=-0.259,P=0.003）、Na~+(r_s=-0.244,P=0.006）呈负相关。ROC曲线结果显示，C反应蛋白、乳酸脱氢酶、活化部分凝血活酶时间、血清铁蛋白、纤维蛋白原预测患儿死亡的AUC分别为0.560[95%CI(0.451,0.669)]、0.666[95%CI(0.560,0.772)]、0.605[95%CI(0.499,0.710)]、0.724[95%CI(0.626,0.822)]、0.648[95%CI(0.551,0.745)]、0.715[95%CI(0.624,0.807）]，最佳截断值分别为82.08 mg/L、40.5 U/L、927.5 U/L、53.95 s、1 897μg/L、1.45 g/L。随访过程中T1、T2、T3组患儿死亡率分别为14.0%(6/43)、33.3%(14/42)、44.2%(19/43)，差异有统计学意义（χ~2=9.518,P=0.009）。多因素Cox比例风险回归分析结果显示，发生休克[HR=4.24,95%CI(2.09,8.61),P<0.001]、活化部分凝血活酶时间≥53.95 s[HR=2.44,95%CI(1.24,4.81),P=0.010]、血清铁蛋白≥1 897μg/L[HR=3.05,95%CI(1.02,9.09),P=0.0CHIR-99021核磁46]是HLH患儿死亡的影响因素。结论HLH患儿的AST/ALT更高，其预后不良的发生率更高，且其总生存期更短，患儿预后更差，早期关注AST/ALT变化对HLH患儿预后具有重要临床意义。