目的:老年(60岁及以上)人群的营养不良(Malnutrition,MN)正成为全球的一个公共卫生问题,营养不良也是肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者的常见症状,早期关注营养状况并逐步采取干预手段是延缓ALS进展、降低死亡率、提高患者生活质量的重要治疗策略。目前临床上对ALS的营养认识不够充分,患者的营养状况未得到及早重视,故而进行荟萃分析为临床对ALS患者的营养评估及营养不良纠正提供循证医学证据。方法:使用计算机检索中国知网、万方医药期刊数据库、维普医药数据库、中国生物医学文献数据库、Pubmed、Embase、Cochrane Library等中英文文献数据库中公开发表的与ALS患者营养状况相关的所有观察性研究文献,并检索其他来源文献,检索时间截止到2022年12月。由2名研究者按照纳排标准对检索出的文献进行筛选,使用Newcastle-Ottawa Scale量表对纳入研究进行质量评价。采用Stata 17.0软件进行统计学分析,使用森林Cobimetinib使用方法图、I~2检验统计量评估研究间的异质性,亚组分析和Meta回归探讨潜在的异质性来源。运用漏斗图、Egger’s检验和Begg检验判断发表偏倚,敏感性分析和剪补法评估Meta分析结果的稳定性和可靠性。结果:1.初步检索获取文献1111篇,另外通过手工检索确定6篇相关文献。经过筛选最终纳入22篇文献(共25项研究)进行Meta分析,共有ALS患者2637例。2.使用BMI评估ALS患者营养状况的文献有19篇,Meta分析的合并结果显示汇总患病率为15%[95%CI(11%,19%)],通过其他工具评估的营养不良或营养不良风险的汇总患病率范围为5%–78%。进一步对采用BMI评估营养状况的研究进行亚组分析,根据发病年龄分组显示,发病年龄<65岁的ALS人群营养不良汇总患病率(18%,[95%CI:(12%,24%)],I~2=93.1%,P<0.05)略高于发病年龄≥65岁的人群营养不良患病率(12%,[95%CI:(8%,16%)],I~2=69.6%,P<0.05)。根据国家收入水平分组,高收入经济体ALS患者MN发生率(14%,[95%CI:(10%,17%)],I~2=82.1%,P<0.05)低于中等偏上收入经济体区域ALS患者MN发生率(25%,[95%CI:(3%,52%)],I~2=97.7%,P<0.05)。根据NOS评分分组显示,高质量研究(≥7分)的ALS患者汇总MN发生率(17%,[95%CI:(11%,22%)],I~2=92.6%,P<0.05)和中等质量研究(<7分)的汇总MN发生率(12%,[95%CI:(7%,16%)],I~2=70.1%,P<0.05)之间差异不显著。按病例纳入时间分组,2008年前的ALS患者MN发生率(17%,[95%CI:(12%,23%)],I~2=84.6%,P<0.05)和2008年后的ALS患者MN发生率(16%,[95%CI:(9%,23%)],I~2=93.8%,P<0.05)之间差异不显著。根据营养评估时间分组发现,在诊断时对ALS患者进行营养评估的MN患病率(11%,[95%CI:(9%,14%)],I~2=0.0%,P>0.05)低于随访时进行营养评估的MN患病率(18%,[95%CI:(12%,23%)],I~2=92.0%,P<0.05)。按研究类型分组显示回顾性研究汇总的MN发生率(20%,[95%CI:(13%,28%)],bio metal-organic frameworks (bioMOFs)I~2=93.9%,P<0.05)高于前瞻性研究汇总的MN发生率(11%,[95%CI:(7%,14%)],I~2=75.9%,P<0.05)。按病例纳入时是否口服利鲁唑进行分组,服用利鲁唑组营养不良患病率(9%,[95%CI:(7%,11%)],I~2=48.8%,P>0.05)低于不服药者(21%,[95%CI:(14%,28%)],I~2=92.7%,P<0.05)。按病例纳入时是否行PEG术分组,纳入时已行PEG的ALS人群MN发生率(29%,[95%CI:(16%,42%)],I~2=86.9%,P<0.05)高于未行PEG的人群MN发生率(8%,[95%CI:(5%,11%)],I~2=47.6%,P>0.05)。按起病部位分组结果显示,球源型ALS的MN发生率(13%,[95%CI:(9%,17%)],I~2=20.9%,P>0.05)略高于脊髓型ALS的MN发生率(7%,[95%CI:(4%,9%)],I~2=66.4%,P<0.05)。根据诊断延迟时间分组结果ICI 46474核磁显示,诊断延迟时间<12个月的ALS患者MN发生率(12%,[95%CI:(9%,15%)],I~2=0.0%,P>0.05)高于诊断延迟>12个月的ALS患者MN发生率(6%,[95%CI:(4%,9%)],I~2=90.8%,P<0.05)。进一步对所有相关特征进行Meta回归分析,结果显示研究类型(校正R~2=3.28%,P=0.02)、病例纳入时已行PEG(校正R~2=69.32%,P=0.003)分类变量P<0.05,提示研究类型、纳入时行PEG术可能是研究间异质性的主要来源。结论:1.本荟萃分析显示,BMI评估的ALS患者的营养不良患病率为15%,其他营养评估工具(%WL、NRS2002量表、GNRI量表、SGA量表、Glim量表)评估的营养不良患病率在5%到78%之间,不同营养评估手段之间有很大差异,总体而言营养不良在ALS患者中是一种比较普遍的现象。2.就纳入文献的观察数据而言,在疾病诊断一开始就进行营养评估、积极服用利鲁唑的ALS患者营养不良发生率较低。而经济欠发达地区、起病年龄较早、未及时行PEG术、球源型起病、诊断延迟时间短(进展快)的ALS人群是发生营养不良的高危人群。3.文献研究类型、病例纳入时是否行PEG术可能是研究间异质性的主要来源。本研究纳入的患者人群、地区分布、评估工具等方面存在不足,提示加强欠发达地区ALS患者MN调查研究、细化ALS不同病情时期MN状况、研究时采用尽量统一的MN评估标准、进行前瞻性研究才能得到关于ALS患者MN较详实数据。